Entrevista a Dra. MARIA MOLINA, Coordinadora de la unidad Intersticio Pulmonar del Servicio de Neumología en el Hospital Universitario de Bellvitge, Investigadora de IDIBELL y CIBERES, y especialista en Fibrosis Pulmonar Idiopática
"Se está avanzando mucho para entender mejor la fisiopatología de la fibrosis pulmonar idiopática"
La fibrosis pulmonar idiopática (FPI) se considera una enfermedad rara (afecta a 13-20 personas de cada 100.000 hab.), tiene muy mal pronóstico (3-4 años desde el diagnóstico) y es escasamente conocida. En esta enfermedad los pulmones se van secando y endureciendo progresivamente, lo que asocia una dificultad en la inspiración y en la oxigenación que conduce finalmente a la insuficiencia respiratoria. Los pacientes presentan ahogo al esfuerzo y tos seca, que va empeorando en el tiempo. La Dra. Molina nos amplía información sobre este tema
-¿Se conoce la causa que produce la FPI?
No. La fibrosis pulmonar puede ser secundaria a patologías inmunológicas o causada por diferentes fármacos, exposiciones ambientales, laborales, etc
En estos casos el pronóstico suele ser mejor. Pero la idiopática o FPI resulta de causa desconocida.
-¿Qué factores de riesgo predisponen a desarrollar esta enfermedad?
Existen factores de riesgo o asociados como son alteraciones genéticas, la edad (envejecimiento), el tabaquismo, el reflujo gastroesofágico o incluso determinadas infecciones víricas.
-¿Existe en la actualidad algún tratamiento que permita curarla, o las soluciones terapéuticas únicamente disminuyen los síntomas?
El primer fármaco anti-fibrótico que ha demostrado enlentecer el empeoramiento funcional y clínico de los pacientes con FPI en fases leves-moderadas es pirfenidona, aprobado ya hace dos años por la Comisión Europea y la Agencia Española del Medicamento, evaluado de forma positiva por el NICE (organización europea de regulación farmacológica por excelencia). Este fármaco está ya comercializado en prácticamente todos los países europeos a excepción del nuestro. Actualmente los pacientes candidatos solo pueden acceder al tratamiento a través de solicitud hospitalaria de uso compasivo como fármaco extranjero, lo que encarece los costes y dificulta un acceso equitativo a la única opción terapéutica previa al trasplante pulmonar que actualmente se les puede ofrecer. Existen también otros fármacos anti-fibróticos en fase de ensayo clínico, alguno de los cuales podrían también añadir beneficios a estos pacientes, y posiblemente en el futuro la suma de diferentes anti-fibróticos será la cura para FPI.
-Desde el ámbito profesional, ¿existen equipos multidisciplinares para avanzar tanto en el diagnóstico como el tratamiento y atención a los pacientes?
Efectivamente. El diagnóstico de certeza para esta patología es esencial, ya que se puede confundir con otras entidades con aproximación terapéutica diferente. Para llegar al diagnóstico de certeza el paciente debe ser evaluado en un centro con especialistas expertos (neumólogos, anatomo-patólogos, radiólogos y cirujanos torácicos), con evaluación en comité multidisciplinar.
-¿Qué actividades realizan en cuanto a difusión, sensibilización y formación?
Se han iniciado diferentes actividades de formación y divulgación para neumólogos de todo el país, con la implicación de las sociedades médicas nacionales (SEPAR) y también regionales (SOCAP en nuestro ámbito). En cuanto a la difusión y sensibilización a la población, incluyendo todas las instituciones del país, tal y como pasa con muchas otras enfermedades raras, resulta la parte más difícil de conseguir. Es de remarcar especialmente el papel de la asociación de pacientes y familiares de fibrosis pulmonar (AFEFPI), que actualmente representa la fuente de información y apoyo a pacientes y familiares más importante y efectiva. Desde (FEDER) también se pretende fomentar las actividades de apoyo a esta patología. CRAMPID convoca a todos los pacientes con FPI de Catalunya en Barcelona el día 23 de abril (www.socap.org).
¿Qué es InterMune?
InterMune es una compañía biotecnológica con sede en Brisbane (California) dedicada a la investigación, desarrollo y comercialización de terapias innovadoras en neumología y enfermedades fibróticas huérfanas. Concretamente está especializada en el tratamiento de la fibrosis pulmonar idiopática FPI, una enfermedad pulmonar progresiva y mortal. Los programas de investigación de InterMune se centran en el descubrimiento de terapias dirigidas y biomarcadores para el tratamiento y seguimiento de enfermedades pulmonares y fibróticas graves. InterMune es líder mundial en FPI, después de haber realizado más estudios sobre FPI que cualquier otra compañía en el mundo e implicando a un mayor número de pacientes. España ha sido clave en el programa de investigación y desarrollo de pirfenidona con la participación de cuatro centros. En España, la compañía se centra en la comercialización de Esbriet® (pirfenidona) y en hacer accesible este nuevo medicamento a los pacientes. Esbriet® es el primer y único tratamiento aprobado en la UE para el tratamiento de FPI de leve a moderada en adultos y es la única terapia farmacológica aprobada para FPI en todo el mundo. Desafortunadamente, España es el último de los grandes países de la UE en donde los pacientes con FPI leve-moderada podrán beneficiarse de este tratamiento, debido a los retrasos que se están produciendo en estos procesos por parte del Ministerio de Sanidad.